Tumor de Wilms e outro rim Infância Tumores Tratamento (PDQ®): Tratamento [] Tumores -Rhabdoid do rim

Informações gerais sobre rabdóide Os tumores do rim

prevenção do câncer é uma ação tomada para reduzir a chance de contrair câncer. Ao prevenir o cancro, o número de novos casos de cancro em um grupo ou população é reduzido. Felizmente, isso vai diminuir o número de mortes causadas por câncer; Para evitar novos cancros da partida, os cientistas olhar para fatores de risco e fatores de proteção. Tudo o que aumenta suas chances de desenvolver câncer é chamado de fator de risco de câncer, qualquer coisa que diminui sua chance de desenvolver câncer é chamado de câncer de protecção …

Uma apresentação clínica distinta que sugere um diagnóstico de tumor do rim rabdóide inclui o seguinte: [3]

(Consulte o tumor de Wilms aspectos clínicos, diagnósticos e estadiamento seções avaliação deste resumo para obter mais informações sobre as características clínicas e avaliação diagnóstica de tumores renais infância.)

Cerca de dois terços dos pacientes apresentarão com a doença em fase avançada. casos bilaterais foram relatados. [1] rabdóide tumores do rim tendem a metastizar para os pulmões e o cérebro. Como cerca de 10% a 15% dos pacientes com tumores do rim rabdóides também têm lesões do SNC. [4] O sistema de armazenamento temporário usado para rabdóide tumor do rim é o mesmo sistema usado para tumor de Wilms. (Consulte as informações da fase para a seção tumor de Wilms deste resumo para mais informações.)

Histologicamente, as características mais distintivas de tumores rabdóides do rim são bastante grandes células com grandes núcleos vesiculares, um nucléolo único proeminente, e em algumas células, a presença de inclusões citoplasmáticas eosinofílica globulares.

Genes associados com rabdóide Os tumores do rim

rabdóide tumores em todos os locais anatómicos ter uma anormalidade genética comum perda de função do gene / INI1 / SNF5 / BAF47 SMARCB1 localizado em 22q11.2 cromossoma. SMARCB1 codifica um componente do SWI / SNF (sacarose não fermentável interruptor /) complexo de remodelação da cromatina que tem um papel importante no controlo da transcrição do gene. [5,6] Com base na análise da expressão do gene em tumores rabdóides,-se a hipótese de que os tumores surgem em rabdóides cedo células progenitoras, durante uma janela de desenvolvimento crítico em que a perda de SMARCB1 directamente resulta na repressão do desenvolvimento neural, perda de inibição de quinase dependente de ciclina, e trithorax / Polycomb desregulação. [7] mutações idênticas podem dar origem a um tumor cerebral ou renal.